Les modifications hémodynamiques associées à la grossesse augmentent le risque de complications cardiovasculaires. La situation est particulièrement préoccupante chez les femmes ayant une affection cardiaque préexistante, telle une cardiopathie congénitale, une pathologie de l’aorte ou encore une affection valvulaire. L’European Society of Cardiology (ESC) a récemment actualisé ses recommandations en la matière (1). Jolien W. Roos-Hesselink (Rotterdam, Pays-Bas) a joué un rôle majeur dans cette démarche. Le 38e congrès annuel de la Belgian Society of Cardiology (BSC, février 2019) a été l’occasion pour elle de nous faire part de ses observations.
La plupart des recommandations concernant le suivi des affections cardiaques durant la grossesse ne reposent que sur un niveau d’évidence C, c’est-à-dire qu’elles sont basées sur des opinions d’experts, de petites études ou des études rétrospectives ainsi que des registres. «Nous manquons d’études suffisamment robustes dans ce domaine», constate JW Roos-Hesselink en évoquant les aspects éthiques que peut poser ce type d’investigations.
Le risque accru de complications cardiovasculaires au cours de la grossesse est lié à plusieurs facteurs: modifications hémodynamiques, changement de la configuration des fibres élastiques, inhibition du dépôt de collagène et d’élastine au sein de la paroi de l’aorte secondaire aux modifications hormonales… Tous ces phénomènes favorisent la survenue d’événements tels que dissection aortique, cardiomyopathie du péri-partum, infarctus du myocarde, complications thrombo-emboliques, arythmies, insuffisance cardiaque, hypertension pulmonaire voire mort subite. Au Royaume-Uni, les affections cardiovasculaires sont la première cause de mortalité maternelle au cours de la grossesse ou au cours du post-partum.
Avant la grossesse
Les femmes avec antécédents cardiovasculaires devraient faire l’objet d’investigations avant le début d’une grossesse. Les investigations de base recommandées sont l’électrocardiogramme, l’échographie et une évaluation de la capacité d’effort avec mesure du pic de fréquence cardiaque et du pic de VO2. Une capacité d’effort supérieure à 80% est associée à une évolution favorable de la grossesse.
Chez les femmes ayant une pathologie de l’aorte ou susceptibles de développer une telle pathologie en raison d’antécédents familiaux, des examens d’imagerie suffisamment performants, par scanner ou IRM (imagerie par résonance magnétique) sont vivement conseillés.
Les investigations réalisées avant la grossesse contribuent à impliquer la femme et son partenaire dans le processus de décision. Elles permettent également de modifier à temps un éventuel changement de traitement médicamenteux, d’effectuer les tests utiles dans le cadre d’un conseil génétique et, si possible, de planifier la grossesse.
Pregnancy Heart Team
Il est rare que des interventions, chirurgicales ou par cathéter, soient requises de manière spécifique en raison d’un désir de grossesse. Il existe toutefois quelques exceptions à cette règle, les principales étant la dilatation aortique sévère et la sténose mitrale asymptomatique sévère.
Les recommandations européennes invitent à se baser sur la classification mWHO (modified World Health Organization) dans l’évaluation du risque et la mise en place d’une équipe pluridisciplinaire (Pregnancy Heart Team) pour le suivi des femmes exposées à un risque modéré à élevé de complications. Cette équipe pluridisciplinaire doit comporter au minimum un cardiologue, un obstétricien et un anesthésiste, tous familiarisés avec les affections cardiovasculaires chez les femmes enceintes ou désireuses de le devenir. Au besoin, l’équipe peut être renforcée par d’autres experts tels que généticiens, chirurgiens thoraciques, pédiatres spécialisés en cardiologie ou en néonatologie…
Estimation du risque
Pour chaque pathologie, le risque est donc estimé sur base de la classification modifiée de l’Organisation Mondiale de la Santé (mWHO). Cette classification définit 4 catégories sur base du risque de morbidité et de mortalité pour la mère. Elle précise les modalités de suivi, en termes d’équipe à mettre en place et de type d’institution.
Le risque n’est pas considéré comme augmenté pour la catégorie mWHO I. Il l’est légèrement pour la catégorie II et l’est de manière significative pour la catégorie III. La classe mWHO IV correspond à un risque extrêmement élevé de mortalité maternelle ou de morbidité sévère contre-indiquant la grossesse. La référence vers un centre d’expertise est conseillée pour les catégories mWHO III et mWHO IV.
Le degré de risque n’est pas uniquement défini par l’affection dont souffre la patiente. Certains paramètres fonctionnels interviennent également. Ainsi, une altération légère de la fonction ventriculaire gauche caractérisée par une fraction d’éjection supérieure à 45% fait entrer la patiente dans la catégorie II-III. Une fraction d’éjection entre 30 et 45% est mentionnée parmi les critères mWHO III tandis qu’une fraction d’éjection inférieure à 30% figure dans la colonne mWHO IV. Le type de pathologie demeure toutefois déterminante: une sténose mitrale modérée fait d’emblée entrer la patiente en classe III, quelle que soit la fraction d’éjection. Une sténose mitrale sévère est un critère suffisant pour la classer en catégorie IV, même en cas d’absence de symptômes.
Contre-indications à la grossesse
Comme mentionné plus haut, les atteintes de catégorie mWHO 4 constituent une contre-indication à la grossesse. Elles comprennent l’intervention de Fontan avec comorbidités additionnelles (dysfonction ventriculaire, arythmies ou régurgitation mitrale), l’hypertension artérielle pulmonaire, la dysfonction ventriculaire systémique sévère (fraction d’éjection inférieure à 30% ou classe NYHA III-IV), la coarctation sévère de l’aorte, le ventricule droit systémique avec diminution modérée ou sévère de la fonction ventriculaire, la dilatation aortique sévère ou les antécédents de dissection aortique, la sténose mitrale sévère, la sténose aortique sévère symptomatique ou asymptomatique mais avec altération de la fonction ventriculaire gauche ou test d’effort anormal et, enfin, la persistance d’une fraction d’éjection du ventricule gauche anormale après une cardiomyopathie du péri-partum.
Surveillance en cours de grossesse
Toutes les femmes ayant une cardiopathie congénitale ou toute affection cardiaque potentiellement associée à des facteurs génétiques devraient bénéficier d’une échographie fœtale entre la 19e et la 22e semaine.
Un plan concernant l’induction, le travail, la délivrance et la surveillance post-partum doit être établi par le «Pregnancy Heart Team» entre la 20e et la 30e semaine de grossesse. Lorsqu’une anticoagulation est indiquée, une héparine de bas poids moléculaire ne devrait être utilisée que lorsqu’un suivi hebdomadaire des taux d’anti-Xa peut être réalisé.
Délivrance
L’induction du travail est envisagée à 40 semaines chez toutes les femmes avec maladie cardiaque. Prolonger la grossesse comporte en effet un risque. L’accouchement par voie vaginale est le premier choix dans la majorité des cas. Indépendamment des indications obstétricales, une césarienne est conseillée en cas de travail avant terme chez une femme sous traitement anticoagulant oral, en cas d’atteinte aortique sévère, d’insuffisance cardiaque aiguë intraitable et dans les formes sévères d’hypertension pulmonaire. La prophylaxie de l’endocardite n’est généralement pas recommandée.
Risque de complications en fonction de la pathologie
Le registre ROPAC (Registry Of Pregnancy And Cardiac disease) a été créé en 2007 et une soixantaine de pays y prennent part actuellement. Il inclut des femmes souffrant de maladie cardiaque congénitale, d’atteinte valvulaire, de cardiomyopathie, de lésions ischémiques, de pathologie aortique ou d’hypertension artérielle pulmonaire.
Ce registre nous apprend que le taux de mortalité le plus élevé est observé chez les patientes ayant une hypertension artérielle pulmonaire. Au sein de cette population, il est de l’ordre de 9%.
En ce qui concerne le risque d’insuffisance cardiaque, les atteintes le plus fréquemment en cause, soit dans environ 30% des cas, sont à nouveau l’hypertension artérielle pulmonaire et les cardiomyopathies.
Les arythmies sont moins fréquentes. Elles sont principalement observées dans les atteintes valvulaires où leur prévalence est inférieure à 5%.
L’évaluation du risque selon la classification mWHO est prédictive de la probabilité d’événements (2). Le risque d’événements cardiaques s’élève à 50% pour la classe IV alors qu’il est de 10% pour la classe I.
Enfin, les complications obstétricales, fœtales et néo-natales surviennent, en premier lieu, en cas d’hypertension artérielle pulmonaire.
Cardiopathies congénitales
Les cardiopathies congénitales représentent deux tiers des pathologies requérant un suivi particulier au cours de la grossesse. Elles ne sont que rarement une cause de décès maternel.
Si elles sont la plupart du temps bien tolérées, certaines d’entre elles comportent toutefois un risque élevé à très élevé de complications. C’est le cas des malformations qui ont conduit à une intervention de Fontan, situation associée à un risque élevé d’avortement, de prématurité, de petite taille ou de faible poids pour l’âge gestationnel et de décès du nouveau-né. Un tiers des patientes ayant subi une intervention de Fontan n’ont jamais conçu d’enfant, un tiers a connu un avortement et le tiers restant a donné naissance à un enfant en vie.
Pathologies de l’aorte
Pour les pathologies de l’aorte, le risque varie en fonction de l’entité et de son mode de présentation. La grossesse est déconseillée chez les femmes qui ont un syndrome de Marfan et une aorte ascendante de plus de 45mm ou de plus de 40mm avec des antécédents familiaux de dissection ou de mort subite.
Il en va de même en cas de valve aortique bicuspide lorsque l’aorte ascendante est supérieure à 50mm.
Dans le syndrome de Loeys-Dietz, la taille de l’aorte ascendante ne peut excéder 45mm ou 40mm en cas d’antécédents familiaux de dissection ou de mort subite.
Le syndrome de Turner est associé à un risque accru de malformation cardiaque congénitale, de dilatation aortique, d’hypertension, de diabète et d’événements athérosclérotiques. La grossesse est à éviter en cas d’ASI (Aortic Size Index) supérieur à 25mm/m2.
Le syndrome d’Ehlers-Danlos peut entraîner des complications vasculaires majeures. La mortalité maternelle est significative. Elle est généralement due à une rupture utérine et à la dissection d’artères ou de veines de gros calibre. La grossesse est contre-indiquée.
Maladie coronarienne
Bien que l’incidence de l’infarctus du myocarde et celle du syndrome coronarien aigu soient peu élevées au cours de la grossesse, les atteintes coronariennes sont responsables de plus de 20% des décès maternels. Ces atteintes ne sont généralement pas liées à l’athérosclérose: il s’agit plutôt de la dissection spontanée d’une artère coronaire ou d’atteintes caractérisées par une angiographie normale.
La stratégie thérapeutique adoptée en cas d’infarctus du myocarde est comparable à celle préconisée au sein de la population générale, y compris en ce qui concerne les techniques de revascularisation. La vulnérabilité vasculaire associée à la dissection coronarienne spontanée est à prendre en considération dans le recours à ces techniques.
En matière de traitement pharmacologique, une dose faible d’acide acétylsalicylique semble sûre, mais il existe peu d’informations concernant les inhibiteurs P2Y12. Le clopidogrel ne devrait être utilisé que lorsqu’il est strictement nécessaire et pour une courte durée. Il n’existe pas de données concernant la bivalirudine, le prasugrel et le ticagréloruridine, de sorte que leur usage n’est pas recommandé. Les bêta-bloquants peuvent être utiles pour réduire la force de cisaillement en cas de dissection spontanée de l’artère coronaire.
Cardiomyopathies et insuffisance cardiaque
Les cardiomyopathies associées à la grossesse comprennent plusieurs entités, acquises ou héréditaires: cardiomyopathie du péri-partum, cardiomyopathie toxique, cardiomyopathie dilatée…
L’étiologie de la cardiomyopathie du péri-partum est mal précisée. Elle se présente sous la forme d’une insuffisance cardiaque secondaire à une dysfonction systolique apparaissant aux environs du terme de la grossesse et au cours des mois qui suivent la délivrance. Le diagnostic est la plupart du temps posé durant le post-partum. Le ventricule gauche peut être non dilaté mais la fraction d’éjection est généralement inférieure à 45%. Plusieurs phénotypes ont été décrits. Le mode de présentation comprend les symptômes caractéristiques d’une insuffisance cardiaque, souvent aiguë, mais aussi des arythmies ventriculaires, voire un arrêt cardiaque. L’échographie est l’examen de choix dans la démarche diagnostique. Si une fraction d’éjection supérieure à 50-55% n’est pas récupérée, une nouvelle grossesse est à éviter. Une concertation multidisciplinaire est requise, même en cas de normalisation de la fraction d’éjection car le risque de récidive est élevé.
La cardiomyopathie dilatée peut être préexistante à la grossesse ou se déclarer durant celle-ci. Environ 40% des causes génétiques de cardiomyopathie dilatée ont été identifiées et plus de 50 mutations géniques ont été décrites. Son mode de présentation est parfois discret. La cardiomyopathie du péri-partum et la cardiomyopathie dilatée sont des entités distinctes. Elles peuvent toutefois avoir une prédisposition génétique commune et il peut s’avérer difficile de les distinguer durant la grossesse.
L’insuffisance cardiaque associée à une cardiomyopathie dilatée ou à une cardiomyopathie du péri-partum peut se développer rapidement. Des algorithmes décisionnels concernant l’attitude à adopter en cas d’insuffisance cardiaque aiguë et de choc cardiogénique sont proposés dans les recommandations (1). Avoir constitué une équipe interdisciplinaire est déterminant pour l’élaboration et l’application de la stratégie à suivre dans ces situations complexes.
Les objectifs sont identiques à ceux qui prévalent pour l’insuffisance cardiaque aiguë chez les femmes qui ne sont pas enceintes, en gardant à l’esprit que les inhibiteurs de l’enzyme de conversion, les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine les antagonistes des récepteurs des minéralocorticoïdes les ARNI (angiotensin receptor neprilysin inhibitor) et l’aténolol peuvent avoir des effets toxiques pour le fœtus.
L’insuffisance cardiaque avec congestion pulmonaire est traitée par les diurétiques de l’anse et les thiazides. Les diurétiques devraient être évités en l’absence de congestion pulmonaire dès lors qu’ils peuvent réduire le flux sanguin dans le placenta.
Selon les experts, les nitrés semblent pouvoir être utilisés durant la grossesse, mais ne devraient toutefois l’être qu’en présence d’hypertension, de dysfonction ventriculaire gauche sévère et/ou de congestion dans l’insuffisance cardiaque décompensée. La prudence est de mise en cas d’instauration d’un traitement par bêta-bloquant.
Enfin, l’ajout de bromocriptine au traitement standard peut être utile en cas de cardiomyopathie aiguë et sévère du péri-partum. Cette mesure doit toujours être accompagnée d’une anticoagulation par héparine de bas poids moléculaire ou par héparine non fractionnée, au moins à doses prophylactiques.
Arythmies
La fibrillation auriculaire peut se présenter pour la première fois au cours de la grossesse. La fibrillation auriculaire et la tachycardie supraventriculaire paroxystique constituent les arythmies les plus fréquemment rencontrées et peuvent, dans la plupart des cas, être traitées sans difficulté majeure. La tachycardie et la fibrillation ventriculaires sont plus rares. Le texte des recommandations précise la surveillance à mettre en place et les mesures à prendre, sur le plan obstétrical et cardiologique, en fonction du degré de risque.
Hypertension
Les troubles de la pression artérielle sont fréquents, leur prévalence oscillant entre 5 et 10%. Ils demeurent une cause majeure de morbidité et de mortalité, maternelle, fœtale et néonatale. On parle d’hypertension lorsque la pression artérielle systolique est égale ou supérieure à 140mmHg et/ou la pression diastolique supérieure ou égale à 90mmHg. Une distinction est généralement établie entre hypertension légère (140-159/90-109mmHg) et sévère (supérieure à 160/110mmHg). Les critères d’hypertension sévère ne sont toutefois pas clairement standardisés.
L’hypertension en cours de grossesse n’est pas une entité unique et plusieurs situations sont à distinguer: hypertension préexistante, hypertension gestationnelle, pré-éclampsie, hypertension préexistante avec hypertension gestationnelle et protéinurie…
La plupart des femmes avec hypertension préexistante et fonction rénale normale présentent une hypertension non sévère (140-159/90-109mmHg) et sont à faible risque de complications cardiovasculaires. Le groupe de travail de l’ESC estime qu’une pression systolique supérieure ou égale à 170mmHg ou une pression diastolique supérieure ou égale à 110mmHg chez une femme enceinte est à considérer comme une urgence et requiert une hospitalisation.
Le texte des recommandations consacre un large volet aux différents outils pharmacologiques et s’attarde de manière assez détaillée sur les données de sécurité. Il précise les critères associés à un risque modéré et élevé de pré-éclampsie. Une pré-éclampsie avec troubles visuels ou de l’hémostase pousse à induire l’accouchement.
Les femmes qui ont présenté une hypertension au cours du premier trimestre de leur grossesse courent un risque accru de récidive au cours des grossesses ultérieures. Plus l’hypertension est survenue tôt, plus le risque de récidive est élevé.
Atteintes valvulaires
Lorsque l’implantation d’une valve est nécessaire chez une femme manifestant un désir de grossesse, le choix du type de valve peut s’avérer délicat. Les valves mécaniques offrent d’excellentes performances sur le plan hémodynamique et sont implantées pour une longue durée. Elles requièrent toutefois une anticoagulation qui augmente le risque de morbidité et de mortalité chez la mère et chez le fœtus. Elles sont associées à un risque d’événement cardiaque majeur plus élevé que celui qui est observé avec les valves bioprothétiques. Ces dernières peuvent, elles, présenter, durant la grossesse, une altération structurelle susceptible de conduire à une détérioration fonctionnelle et à une ré-intervention.
Dans le registre ROPAC, le taux de grossesses sans événements avec nouveau-né en vie est de 58% en cas de valve mécanique et de 79% en cas de bioprothèse. Le risque principal est lié à l’anticoagulation, destinée notamment à prévenir les thromboses valvulaires. Les données actuelles – mais il n’existe pas d’études randomisées appropriées à cet égard – plaident en faveur des antagonistes de la vitamine K. Tous les traitements anticoagulants augmentent toutefois le risque d’avortement, de complications hémorragiques, de saignement retro-placentaire, de prématurité et de mort fœtale. Plusieurs algorithmes concernant le choix du traitement anticoagulant, avant et pendant la grossesse, ainsi que le suivi à mettre en place figurent dans le texte complet des recommandations.
